１歳！

U^ｴ^U　チビちゃん　5/8で、
１歳になりましたー♪
お誕生日おめでとう♪

GW終わったー。
あーたのしかったー(≧∇≦*)♪

(≧Д≦)情けない

悔しいことに、先月の北海道旅行で、
私　美和ちゃんにもらったマリメッコのトートバッグを失くしてしまいました(T-T)

なかみは、オムツと絆創膏くらいのもんだったんですが…
（逆にだから、届けてもらえなかったのかな(/_;)）

何回か電話してみたけど、届いてないとのことでした。

で、
前から眠らせてた布でカバン作ってみた。
でも、ちょっと固くて重い(+o+)

かわいいー!!!かわいいー!!!かわいいー!!!

ライオンの赤ちゃん♥♥♥(≧∇≦*)♥♥♥

アリオ八尾で。

海遊館

混んでた。
そりゃそうだ。GWだもの。

旬、めっちゃ　しっかり見てた！
なんもおらんとこまでしっかり見てて、何見てんの？と思ったら、滝見てた。
アザラシより、天井から雪降ってんのんに、
雪！雪！って反応してたし、
生き物以外も同じレベルで集中して見てて、
相当疲れたみたい。
あ、クラゲも興味津々で見てた。

私はイルカみたいなつるっとした子より、毛のはえてるラッコやアザラシが好きだけど、彼らはイルカが好きなようでした。２人してなかなか動かない(^_^;)

帰りに梅田のヨドバシでプラレール売り場行って、
前から欲しがってる　ビッグトーマスを一緒に探して、
こんなにたくさん売ってるお店でも、ビッグトーマスは無いなぁ!!
残念やけど、売ってないわー!!
って、旬を納得させて、帰ってきました。
あ、八尾に。
今夜は八尾に泊まります。

NPCについて。

Rare Diseases Research: Clinical Trial for Niemann-Pick Type C




悔しいことに、私は英語がわからないので・・・誰か、訳して教えてください(;_;)

でも、映像だけでもどんな病気か少しわかるかも？

発症年齢はさまざまで、
残念ながら旬はこの映像の子達よりもずっとずっと早い発症だと思う。

おそろい

こんな感じになりました。

おひさまひろばさん　行ってきます。

でーきた。

シャツロンパース、
ほんとに80cmこえると売ってなくて、
以前に胴部分は布足して伸ばしてんけど、
この、春夏までしつこく着せようと、
2枚とも、長袖を切って半袖にしたった。
そしたら、カフスが３つでちょうど頭のサイズやった。
ヘアバン状態も面白かってんけど、男子やから…帽子にしたった。

Tシャツからロンパースも作りたいと思ってたけど、旬が寝てくれなくて、断念(T^T)
こんど古着屋行ったらプリントのかわいいやつ買っとこ(≧∇≦*)

台所の窓から見えるモッコウバラがかわいい(#^_^#)

散歩

ほんとは屋内用の装具ですが、外で。
これで二回目。
明日リハビリ行ったら、外で履かないでって怒られちゃうかな…？(^_^;)

大事にしとくうちに、もしかして立てなくなってしまったり、足が大きくなって履けなくなるより、どんどん使っていこーかと(^_^)v

ことば

ひとつ前のブログで、からだのことは書きましたので、
次は言葉のほうのことを書きます、
旬　今　いっぱいしゃべれます。

たんぽぽ　摘みたい　においかぐ！
イチゴ狩り　行きたい　しゅん
八尾　ばぁちゃん　いっしょ　行った　らいおん　（旅行に行った時の話をしてます）
まぐろ　でっかい　切って　ママ　　（食べやすくしてくれと頼んでます）
　
ばぁちゃん　りょうり　じょうず！じょうず！
まま　ミロ　じょうず！　あまい！
などなど。

名前は？に　しゅん
何歳？に　にさい
好きな動物は？に　きりん（らいおん　かば　ぞうさん　さる等、その時に好きなものを答えます）
好きな食べ物は？に　まぐろ（いくら　えび　ぼたんえび　ごはん　よーぐると　いちご等その時に好きなものを答えます）
暗いところに入ったら　くらい、こわい　と言うし、
楽しい？と聞くと、楽しい！と手話しながら答えます。
ありがとうは？っていうと　あ～と！と手話しながら答えます。
手話は、おひさまひろばさん（通ってる療育）で　夢わかばという手話つきの歌を教えてもらったら、勝手に
覚えました。
かしこいです。バカ親ですが。
ほんとに、かしこくて、かわいいんです。彼。

伸ばしてあげたい。このまま。

じいちゃん　14キロもあって重いのに・・



検査入院 おわりっ

今回は、MRIやCTはちゃんと寝てくれて、スムーズに検査してもらえました。
あ～良かった☆
ABRはあやしぃ。

同室の方には、私の旬に話しかける声がうるさくて、迷惑かけてしまったけれど、
強い鎮静剤使わず、坐薬だけで済んで、ほんとに　ほっとしてます。
すみませんでした。


旬、お話はどんどんしてくれるようになってます。
でも、粗大運動は1歳でストップ。
6月生まれで、その1歳になった7月からリハセンに通ってますが、
その時に既につたいあるきまではできていました。
今も、つたいあるきまでです。
一人で立つことはできません。

私の感じていることは、
伝い歩きの中でも、手にかかる体重だったり、
脚の運び方だったり、姿勢だったり、細かくレベルがあって、
その微妙なところで、すご～くわずかづつ上達していたと思っていました。
昨秋までは。
今年に入ったころくらいから、なんとなく体が重そうで、
はいはいのスピードがゆっくりになってきたし、はいはいをあまりしなくなった、と思っていました。
半張膝もどんどんひどくなってきたし、背伸びはしなく（できなく？）なったし、
それが、四月に入って、加速度的に、脚の筋力の低下が、膝の関節のゆるさが、気になるようになりました。

つかまって立てるようになったころから、オムツかえはいつも立たせて、
テープタイプをやめて、パンツタイプで替えていました。
寝かせても、上手に逃げて行ったからです。
でも、最近は、片足になる瞬間がとっても不安定で、旬自身も怖いと感じるのか、
脚をつっぱっていて協力してくれません。
寝ころばせて替えると、全く逃げていきません。
じっとおとなしく寝ころんでいます。
本人も無意識にいろいろ感じ取っているようです。
いちにち寝ころんでテレビ見てたりする日も時々出来てきました。
しんどいのかな？風邪っぽいのかな？と思っても、食欲はあるし、熱はありません。
筋力が落ちていて、体が重く、だるくなっているようです。

そのあたり、私が感じているだけ、と思いたい半面、
現実の症状はしっかりと認めてもらいたい、とも思うので、
みんなが旬のことで感じたことを声にして私に届けてくれるとすごく助かります。
主治医に伝えるときに、しっかりと伝えれる気がする。
今回の入院で、半年ぶりに会った看護師さんに、旬君おとなしくなったね、って言われた。
そういうこと！！
おとなしくなった　これは、子供なんだから、動き回りたい、興味のあることにどんどんチャレンジしていきたい、っていうのが当たりまえ、
でも、旬は思うように体が動かなくなってきている、ということ。
やっぱり！って思った。
ちがう看護師さんも脚の変形にもびっくりしてた。
。。。。
進行してる。
確実に。

ミグルスタットで抑えれていたのも、とうとう限界に来た。

自分の思うように動かない身体で、悔しいもどかしい不安怒り、は本人がいちばん感じているので、

私は笑ってほめていてあげたい。